Mis on aordi stenoos?
Aordistenoos (AS) on vasaku vatsakese (aordi südamest väljumise koht) väljavoolu piirkonna ahenemine, mis on põhjustatud klapilehtede lupjumisest või selle kaasasündinud anomaaliatest, mis takistavad väljutamist. vere sattumine anumasse.
Aordiklapi stenoosi isoleeritud variant on äärmiselt harv juhtum (mitte rohkem kui 4% koguarvust), peamiselt kombineeritakse AS teiste südamedefektidega. Sagedamini on see omandatud seisund, mis on tingitud klapi kudedes toimuvatest hävitavatest protsessidest; harvemini - struktuuri kaasasündinud anomaalia.
Aordi suu ahenemise taseme järgi eristatakse neid: klapi-, subvalvulaarne ja supravalvulaarne stenoos. Kõige tavalisem on klapi stenoos ise (fibroossed voldikud keevitatakse kokku, tasandatakse ja deformeeritakse).
Vasaku vatsakese väljavoolutrakti (LV) stenoos loob verevoolu barjääri ja loob vasaku vatsakese süstooli ajal kõrge rõhu aordiklapile. Õige veremahu säilitamiseks suurendab keha pulssi, lühendab diastooli (müokardi lõõgastusperiood) ja pikendab vere väljutusaega LV-st. LV ebapiisava tühjenemise tõttu tõuseb lõpp-diastoolne intraventrikulaarne rõhk. Selle tulemusena areneb LV müokardi hüpertroofia kontsentrilise tüübi järgi (selle lihaskihi paksenemine peamiselt aordiklapi piirkonnas).
Südame kompenseerivad võimed suudavad säilitada piisavat hemodünaamikat pikka aega. Hüpertrofeerunud elund aordi stenoosi kaugelearenenud staadiumis võib suureneda tohutu suuruseni. Järk-järgult asendatakse hüpertroofia LV dilatatsiooni ja vereringe dekompensatsiooniga. Kompensatsioonimehhanismide lagunemist soodustab koronaarsete veresoonte kroonilise puudulikkuse tekkimine (suurenenud müokard nõuab suuremat verevarustust). Ülaltoodud protsesside tulemuseks on areng:
- LV rike;
- väikese ringi passiivne hüpertensioon;
- stagnatsioon süsteemses vereringes.
AK augu normaalne pindala on 3-4 cm2... Hemodünaamiliste häirete sümptomid arenevad koos AK piirkonna ahenemisega ¼ esialgsest normaalväärtusest.
Aordi stenoosi sümptomid
AS täiskasvanutel ei ole pikka aega ilminguid. Sümptomid võivad puududa kuni 20-30 aastat alates haiguse algusest. Patsiendi võimalikud kaebused on järgmised:
väsimus, õhupuudus pingutusel, töövõime langus;
- pearinglus, minestamine;
- valu perikardi piirkonnas, südamepekslemine;
- kõhuvalu, ninaverejooks.
Objektiivselt saab arst kindlaks teha:
- pulss: madal täidis, platoo;
- kalduvus bradükardiale ja arteriaalsele hüpotensioonile;
- palpatsioonil: aeglaselt tõusev kõrge, vastupidav apikaalne impulss, mis nihkub vasakule ja alla;
Auskultatiivsed märgid
Auskultatsiooni andmetel on suur diagnostiline väärtus:
- Karm süstoolne kahin projektsiooniga teise interkostaalsesse ruumi paremal rinnaku serval, mis on hästi läbi viidud kägisälgu piirkonnas, unearteritel, südame tipul. See on keskmise sagedusega väljutusmüra, mis ilmub I tooni lõpus.
- Aordiklapi avanemise klõps mis on süstoli ajal lisatooni kuulamine, tekib pärast I-tooni, on kõige paremini kuuldav rinnaku vasakpoolses servas;
- II tooni paradoksaalne bifurkatsioon;
- IV tooni kuulamine.
EKG-l määratakse väljendunud hüpertroofia ja LV ülekoormus (ST-segmendi depressioon, T-lainete sügav inversioon vasakpoolsetes rindkerejuhtmetes ja aVL), QRS-i amplituudi suurenemine, LPH blokaad, erineva astme AV-blokaad.
OCP ro-graafial muutuvad muutused märgatavaks kaugelearenenud AK stenoosi korral. Esineb hüpertrofeerunud tipu ümardamist, stenoosist distaalse aordi tõusva osa laienemist ja AK lupjumist.
AC kriteeriumid ehhokardiograafia järgi on:
- LV ja IVS seina paksuse suurenemine;
- AK ventiilid on passiivsed, paksenenud, fibroossed;
- Kõrge transvalvulaarse rõhu gradient vastavalt Doppleri ehhokardiograafiale.
Patoloogia klassifikatsioon ja manifestatsiooni aste
Väljavoolukanali ahenemine võib tekkida erinevatel tasanditel:
- Aordiklapp ise;
- Kaasasündinud deformeerunud kahepoolmeline AK;
- Subvalvulaarne stenoos;
- Kiuline või lihaseline subaordi stenoos (klapi-subvalvulaarne);
- Supravalvulaarne stenoos.
Aordi stenoosi klassifikatsioon raskusastme järgi:
- I aste - mõõdukas stenoos (täielik kompensatsioon). AS-i nähud avastatakse ainult füüsilisel läbivaatusel;
II aste - raske stenoos (latentne südamepuudulikkus) - esineb mittespetsiifilisi kaebusi (väsimus, minestus, vähenenud koormustaluvus); diagnoos kontrollitakse EchoCG, EKG andmete järgi;
- III aste - terav stenoos (suhteline koronaarpuudulikkus) - sümptomid on sarnased stenokardiaga, ilmnevad verevoolu dekompensatsiooni tunnused;
- IV aste - kriitiline stenoos (väljendatud dekompensatsioon) - ortoopiline, ummikud mõlemas vereringe ringis;
Gradiendi klassifikatsioon
| Raskusaste | AK augu pindala (cm2) | Keskmine transvalvulaarne rõhugradient (mm Hg) |
|---|---|---|
| Norm | 2,0-4,0 | 0 |
| Kerge stenoos | ≥ 1,5 | 0-20 |
| Mõõdukas stenoos | 1,0-1,5 | 20-40 |
| Raske stenoos | ≤1 | 40-50 |
| Kriitiline stenoos | Vähem kui 0,7 | >50 |
Aordi stenoosi eritüübid
Lisaks klapi stenoosile endale on kaasasündinud etioloogiaga või ilma AV-kimpude esmase kahjustuseta väljavoolutrakti ahenemised.
Subvalvulaarne aordi stenoos
Subaordi stenoos on LV väljavoolutoru ahenemine klapirõngast distaalses katkendliku membraani diafragma või kiulise membraani kujul. Seda tüüpi AS-i väljakujunemist soodustavad LV erituselundite kaasasündinud struktuursed iseärasused, kuid haiguse kliinilisi ilminguid ei esine varases eas.
Subaordi stenoosi on kolm peamist anatoomilist tüüpi:
- Membraan-diafragmaatiline - diskreetne subaordimembraan;
- Kiuline-lihaskrae (rull) - asümmeetrilise IVS-i hüpertroofiaga;
- Fibromuskulaarne tunnel - difuusne subvalvulaarne stenoos.
Samuti võivad mitmesugused mitraalklapi (VSD) kõrvalekalded põhjustada subvalvulaarset stenoosi.
Turbulentne verevool põhjustab AK sekundaarset kahjustust, mis süvendab stenoosi nähtust ja viib aordi puudulikkuse tekkeni. Patsientide suhtelise koronaarpuudulikkuse tõttu moodustuvad subendokardi isheemia piirkonnad, millele järgneb müokardiofibroos. Peamine surmapõhjus on surmaga lõppenud arütmia ja müokardiinfarkt.
Seda tüüpi defekti kliinilised tunnused on: sümptomite varajane ilmnemine, sagedane minestamine, auskultatsioonil puudub AK avanemise klõps süstooli ajal südame tipus, pehme diastoolne kahin.
Supravalvulaarne aordi stenoos
Supravalvulaarne stenoos on tõusva aordi valendiku ahenemine (lokaalne või difuusne) sinotubulaarses piirkonnas. Stenootiline protsess hõlmab aordi, brachiocephalic, kõhu ja kopsu veresooni.
Etioloogia järgi jagunevad vormid:
- Sporaadiline (emakasisese punetiste infektsiooni tagajärjed);
- Pärilik (autosoomne domineeriv tüüp);
- Williamsi sündroom (kombineeritud vaimse alaarenguga).
Seda tüüpi AS-i korral asuvad koronaarsooned stenoosi proksimaalselt ja on kõrge rõhu mõju all, seetõttu on need laienenud, keerdunud ja vastuvõtlikud varajase arterioskleroosi tekkele.
AS-i kliinilised ilmingud on kombineeritud mitmete organite kõrvalekalletega, D-vitamiini metabolismi häirega, hüperkaltseemiaga, sagedamini esinevad stenokardiahood, esineb vererõhu erinevus kätes.
Mis on kriitiline aordi stenoos?
Mõistet "kriitiline aordi stenoos" kasutatakse järgmistes olukordades:
- Raske stenoos, mis avaldub esimestel elukuudel;
- LV düsfunktsioon või CO (südame väljundi) kriitiline vähenemine;
- Süsteemse verevoolu võimalused on eranditult avatud Botallic kanaliga.
Vasaku vatsakese väljavoolukanali kriitilise ahenemise esinemine on otsene näidustus erakorraliseks operatsiooniks.
Seda määratlust kasutatakse pediaatrias seoses vastsündinutega, kellel on äärmiselt madal CO ja dekompenseeritud vereringepuudulikkus. Kriitilise stenoosi sümptomid on sarnased vasaku südame hüpoplaasia sümptomitega. Selliste laste elu määrab Botallic kanali toimimine, prostaglandiinide E varajane kasutamine1 ja erakorralise operatsiooni läbiviimine.
Selle patoloogia suremus on umbes 86% (isegi kui võtta arvesse kirurgilist ravi).
Aordi stenoos vastsündinutel ja lastel
Lastel kombineeritakse AS teiste kruustangidega:
- Kahe- või üheleheline konfiguratsioon AK;
Aordi koarktatsioon;
- Avage Botalovy kanal;
- VSD;
- Mitraalpuudulikkus;
- Vasaku vatsakese endokardi fibroelastoos;
- WPW sündroom;
AS-i leitakse 2-4 korda sagedamini poistel ja see on sageli kombineeritud sidekoehaigustega.
Lapse kasvades süveneb stenoos südamelihase kasvu ja ventiili fibrosklerootiliste muutuste progresseerumise tõttu.
Kirurgiline korrektsioon tehakse, kui transvalvulaarne gradient on > 50 mm Hg.
Haiguste ravimeetodid
Kõigile AK stenoosiga patsientidele, isegi ilma kliiniliste ilminguteta, soovitatakse:
- Füüsilise aktiivsuse piiramine;
- Nakkusliku endokardiidi ennetamine – deformeerunud klapid muutuvad bakteriaalse infektsiooni "lihtsaks sihtmärgiks";
- Pidev dispanservaatlus;
- Sümptomaatiline ravi.
Kas aordi ahenemist on võimalik ravida?
Ravimravi roll AS-i ravis on suhteliselt väike. Konservatiivne ravi võib vähendada südamepuudulikkuse sümptomeid, parandada mõnevõrra hemodünaamikat.
Kasutatavate ravimite loetelu:
- Südameglükosiidid - eelistatavalt Korglikon, Strofantin, Celanide;
- Diureetikumid - Veroshpiron, hüpotiasiid (vähendavad südame minutimahtu)
- Perifeersed vasodilataatorid - hüdralasiin, AKE inhibiitorid (vererõhu kontrolli all);
- β-blokaatorid, Ca antagonistid2+ (stenokardiaga, kompenseeritud stenoosiga);
- Antikoagulandid - trombembooliliste komplikatsioonide esinemisel;
- III klassi antiarütmikumid - Amiodaroon (kodade ja ventrikulaarsete arütmiate korral).
Patoloogia kirurgilise korrigeerimise tunnused
Invasiivse korrektsiooni meetodi valik sõltub patsiendi kliinilisest seisundist, tema vanusest ja defekti vormist. Operatsiooni vastunäidustused on AK stenoosi I ja IV staadium.
Kirurgiliste sekkumiste tüübid:
- Perkutaanne aordi balloonvalvuloplastika on endovaskulaarne meetod, mida tehakse kriitilise stenoosiga imikutel või rasedatel;
Aordi valvotoomia - kasutatakse lastel, tehakse avatud südamel;
- AK proteesimine - viiakse läbi AK struktuuri kaasasündinud kõrvalekalletega (üksikleht, düsplastiline kahepoolmeline) või stenoosi progresseerumisega patsientidel pärast valvotoomiat.
- Kasutatakse mehaanilist proteesi, sea bioproteesi, aordi alografti, kopsuklapi autotransplantaati;
- Kopsutüve autotransplantatsioon klapiga aordiasendisse ja kõhunäärme väljavoolutrakti rekonstrueerimine homotransplantaadiga (Rossi operatsioon) - näidustatud 1-aastastele lastele;
- Aordijuure laienemine klapivahetusega (Konno operatsioon) – näidustatud raske stenoosi või tunnelikujulise obstruktsiooni korral.
Järeldused
Aordi stenoosi korral on iseloomulik asümptomaatiline kulg, kuid pärast defekti dekompensatsiooni kliiniliste tunnuste ilmnemist ilma invasiivse ravita surevad patsiendid mitme aasta jooksul (50% juhtudest saabub surm pärast esimest 2 aastat). Kümne aasta elulemus pärast AV-proteesimist on 60-65%, tehisklapi eluiga on 10-15 aastat. Kõik AK-ga invasiivsed sekkumised läbinud patsiendid on eluaegse kardioloogi järelevalve all. Samuti peavad sellised patsiendid enne mis tahes kirurgilist sekkumist läbi viima endokardiidi antibiootikumide profülaktika.
