Kuulmisnärvi akustiline neuroom

Haigusel, mis on paremini tuntud kui akustiline neuroom, on alternatiivsed nimed: vestibulaarne (või akustiline) schwannoma ja akustiline neuroom. Sümptomid hakkavad 95% juhtudest ilmnema progresseeruva kuulmiskahjustuse kujul, millega 60% kaasneb müra või kohin kõrvades. Akustilise neuroomi sümptomite tuvastamise ja haiguse ravimise raskus seisneb selles, et kasvaja aeglane kasv põhjustab pika asümptomaatilise perioodi esinemist, samuti kliiniliste ilmingute järkjärgulist ilmnemist.

Avastus- ja uurimislugu

1777. aastal tegi Sandyfort lahkamise, mille tulemusel kirjeldati tihedat healoomulist kuulmisnärvi kasvajat, mis osutus vestibulaarse kohleaar- ja näonärvide väljumiskohas ajutüvega sulandunuks ning levis kuulmekäiku. ajalisest luust. Teadlane järeldas, et see moodustis oli patsiendi eluaegse kurtuse põhjuseks.

1830. aastal pani Charles Bell esimesena patsiendi eluajal diagnoosi, mis leidis kinnitust ka pärast patsiendi surma. Bell keskendus sagedastele peavaludele, kurtusele, maitsetundlikkuse kadumisele, kolmiknärvi neuralgiale ja mõnele muule aasta pärast uuringut surnud patsiendi nähtudele ja kaebustele.

Esimese kirurgilise operatsiooni tserebellopontiini nurga kapseldunud moodustumise eemaldamiseks tegi 1894. aastal Charles Ballance. Hoolimata asjaolust, et operatsiooni käigus said kahjustatud kolmiknärvi ja näonärvi struktuurid ning tüsistuse tõttu oli vaja silma enukleatsiooni, võis meditsiinilist sekkumist nimetada edukaks, kuna pärast seda elas patsient rohkem kui 12 aastat.

Ameerika Ühendriikide neurokirurgia rajaja Harvey Cushing tegi operatsioonijärgse suremuse vähendamiseks keerulise tee. Pärast esimest operatsiooni 1906. aastal, mis lõppes patsiendi surmaga, loobus neurokirurg esmalt neuroomi täielikust eemaldamisest, mis võimaldas vähendada suremust kuni 40%. Ja hiljem, tehnika täiustamisega, vähenes operatsioonijärgne suremus 7,7% -ni. Kuid Cushingi eemaldatud 176 neuroomist eemaldati ainult 13 juhtu.

Alates 1917. aastast on Cushingi järgija Walter Dandy seda tehnikat täiustanud, kasutades tagumisele lohkule suboktsipitaalset lähenemist, mis sai võimalikuks tänu tungimisele läbi osa kuklaluust. Selle tulemusena langes suremus 2,4 protsendini. Kuid tänapäevani on akustilise švannoomi kirurgiline sekkumine seotud tõsiste riskidega, mis on seotud patsientide tervisega.

Seetõttu võimaldas Lars Lexelli radiokirurgia kasutuselevõtt kuni 3 cm suuruste neurinoomide ravi kvaliteeti oluliselt parandada.

Akustilise haiguse morfoloogia, põhjused ja tekkemehhanismid

Neoplasmi kirjeldatakse kui ümarat (või ebakorrapärase kujuga) mugulakujulist tihedat sõlme, mille välisküljel on ühenduskapsel ja hajusad või lokaalsed tsüstilised õõnsused, mille sees on pruunikas vedelik. Sõltuvalt verevarustusest võib neoplasmi värvus olla:

• kahvaturoosa punakate laikudega (kõige sagedamini),
• tsüanootiline (venoosse staasiga),
• pruunikaspruun (koos hemorraagiaga).

Healoomuline moodustis koosneb rakkudest, mis moodustavad palisaadi sarnase struktuuri, mille elementide vahel on kiududest koosnevad lõigud. Levimise käigus muutuvad kuded tihedamaks, tekivad raudoksiidist (hemosideriinist) koosnevad pigmendiladestused.

VIII paar FMN-i sisaldab vestibulaarset osa (kandes teavet ajukeskustesse vestibulaarsetest retseptoritest) ja kuulmisosa. Enamikul juhtudel esineb neuroom vestibulaarses osas, mis pigistab külgnevaid sektsioone, kui see kasvab. Kuna vestibulaarse kohleaarnärvi kõrvalt möödub hulk teisi (kolmik-, röövijad, vagus-, glossofarüngeaal-, näonärvi), siis kajastuvad ka nende kokkusurumine iseloomulike tunnustega.

Selle healoomulise moodustumise põhjused pole täielikult kindlaks tehtud.

Ühepoolsete neurinoomide ja etiofaktorite vahel puudub otsene seos. Kahepoolne vorm on stabiilselt fikseeritud II tüüpi neurofibromatoosiga geneetiliselt määratud patsientidel. Kui vanematel on ebanormaalne geen, on järglastel haigestumisrisk 50%.

Vestibulaarse schwannoomi kasvul on kolm etappi:

1. Esimest iseloomustab hariduse suurus kuni 2–2,5 cm, millega kaasneb kuulmislangus ja vestibulaarsed häired.
2. Teiseks kasvab see ajutüvele avaldatava survega 3-3,5 cm suuruseks ("pähklipuu"). See aitab kaasa nüstagmi ja tasakaaluhäire tekkele.
3. Kolmas etapp tekib siis, kui moodustis kasvab kanamuna suuruseks koos ajustruktuuride kokkusurumise, neelamise ja süljeerituse ning nägemisfunktsiooni häiretega. Selles staadiumis tekivad ajukoes pöördumatud muutused ja tänu sellele, et schwannoma muutub töövõimetuks, tekib surm.

Sümptomid

Haiguse tüüpilise arengu korral registreeritakse esimeste märkidena kuulmiskahjustus (95% patsientidest) ja pearinglus (harvemini). Kõige sagedamini (60% juhtudest) muutuvad akustilised efektid müra, helina või sumina kujul neoplasmi küljel ainsaks sümptomiks haiguse algfaasis. See juhtub, et kuulmislangus tekib märgatavalt ja järsult. Kuid kuulmiskahjustus võib patsiendile avalduda peaaegu märkamatult ja müra vaibub koos teiste sümptomite ilmnemisega.

Esialgsel etapil registreeritakse kahel juhul kolmest vestibulaarsed häired. Need avalduvad:

• pearinglus, mis selle haigusega avaldub järk-järgult koos intensiivsuse suurenemisega,
• ebastabiilsus pea ja keha pööramisel,
• nüstagm, mis on neoplasmi asukoha poole vaadates rohkem väljendunud.

Kõige sagedamini on samaaegselt mõjutatud kuulmis- ja vestibulaarsete närvistruktuuride osad. Kuid mõnel juhul võib see mõjutada ainult ühte osa.

Mõnikord registreeritakse vestibulaarsed kriisid, mida iseloomustab iiveldus ja oksendamine pearingluse taustal.

Hariduse suurenemisega ja lähedalasuvate struktuuride kahjustustega lisanduvad sümptomitele selle kahjustuse tunnused. Kuid neoplasmi suurus ei vasta alati märkide tõsidusele. Lisaks suurusele sõltub aste schwannoomi kasvusuunast ja lokaliseerimisest. Seega võivad schwannoomil olla suured sümptomid väiksemad kui väikesel ja vastupidi.

Kolmiknärvi struktuuride kokkusurumine põhjustab valutavaid valusid näol ning tuimust ja kipitust kasvaja küljelt. Sellised valud võivad taanduda või intensiivistuda ja seejärel muutuda püsivaks. Mõnikord aetakse seda valu segi hambavaluga või segatakse kolmiknärvi neuralgiaga. See juhtub, et valu tekib pea tagaküljel moodustumise küljelt.

Paralleelselt nende protsessidega (mõnikord veidi hiljem) ilmnevad näo- ja abducens närvide perifeersete kahjustustega seotud sümptomid:

• näo asümmeetria näolihaste pareesi tõttu,
• maitse kaotus 2/3 keele esiosast,
• süljeerituse rikkumine,
• konvergentne strabismus,
• kahelinägemine koos nihkega (diploopia).

Kui sisekuulmekäigus kasvab healoomuline moodustis, siis võivad pigistamise sümptomid ilmneda juba haiguse esimestes staadiumides.

Hariduse edasine tõus põhjustab kõri funktsioonide häireid, neelamis- ja neelurefleksi häireid, ülejäänud keele tundlikkuse kaotust.

Haiguse hilinenud sümptomid hõlmavad intrakraniaalse rõhu suurenemist, mille tagajärjeks on visuaalse funktsiooni rikkumine, peavalu üldine olemus, mille kontsentratsioon on kuklaluu ​​ja eesmises piirkonnas. Tekib süstemaatiline oksendamine.

Diagnostika

Haiguse algstaadiumis tuleb see eraldada labürintiidi, Meniere'i tõve, kohleaarse neuriidi, otoskleroosi sarnastest ilmingutest. Haiguse diagnoosi viib läbi otoneuroloog või ühisel vastuvõtul neuroloogi ja otolaringoloogiga. Vajadusel kaasatakse uuringusse vestibuloloog, silmaarst ja mõnikord ka hambaarst.

Uuring algab närvisüsteemi ja kuulmise kontrolliga ning schwannoomi kahtluse korral määratakse mitmeid diagnostilisi protseduure, mis võimaldavad kahtlust suure tõenäosusega kinnitada:

• Ravistrateegia esmaseks kindlaksmääramiseks ja andmete kogumiseks hilisemaks võrdluseks on vaja puhta tooniga audiogrammi.
• Elektronüstagmograafia. Tõhus kasutamine on võimalik ainult haiguse väljendunud vormi korral, kuna kuigi neuroom paikneb vestibulaarse aparatuuri alumises osas, ei võimalda meetod seda tuvastada.
• Aju CT-skaneerimine. Kui neoplasmi suurus on kuni 1 cm, on seda CT-pildi abil raske tuvastada. Ja suurusega kuni 2 cm tuvastatakse ainult 40% kasvajatest, välja arvatud juhul, kui diagnoosi hõlbustamiseks on spetsiaalselt kasutusele võetud kontrastaineid. Kui värvimismarkerid viiakse verre, neelab need neoplasmi ja röntgenikiirguse tihedus suureneb mitu korda. Avastatud moodustised on sagedamini ümarad ja sujuvate piirjoontega.
• MRI paljastab kasvaja sileda kontuuri koos väikeaju, ajutüve ja signaali "CSF lõhe" deformatsiooniga piki kasvaja perifeeriat.
• Stenversi järgi tehtud radiograafia oimusluu hetktõmmisega. Sisekuulmekäigu laiuse suurenemine muutub haiguse arengu märgiks.

Ravi meditsiiniliste ja rahvapäraste meetoditega

Ravi tulemus sõltub kasvaja õigeaegsest avastamisest ja suurusest. Kui neuroom diagnoositakse kahes esimeses etapis, on prognoos soodne. Kasvaja radiokirurgiline eemaldamine peatab 95% juhtudest kasvu taastumise. Samal ajal taastub patsiendi töövõime, ta pöördub tagasi oma varasema eluviisi juurde. Avatud operatsioonil on ebasoodsam prognoos, mis on seotud erinevate närvistruktuuride kahjustamise ja/või kuulmislangusega. Haiguse kolmandas etapis on prognoos ebasoodne. Elutähtsad ajustruktuurid on kokkusurumise ohus. Kuulmisnärvi neuroma ravimisel rahvapäraste ravimitega ennustusi ei tehta, kuna puuduvad tõendid rahvapäraste meetodite tõhususe kohta.

Meditsiiniline lähenemine

Kuna igal ravimeetodil on nii eeliseid kui ka riske, ei räägi nad ainsast võimalikust lähenemisest, vaid meditsiinilise kontrolli ja sekkumise võimalikust taktikast.

1. Oodatav ravi hõlmab kuulmisseisundi jälgimist audiomeetriaga ja sümptomite muutusi. Kasvaja kasvu jälgitakse MRI ja CT abil: esimese kahe aasta jooksul kord kuue kuu jooksul, seejärel kord aastas. Ebastabiilse hariduse käitumise korral muudetakse eksamite ajakava. Reeglina kasutatakse sama taktikat, kui neuroomid avastatakse juhuslikult MRI-s, kui patoloogia areng möödub ilma kliiniliste sümptomiteta. Seda kasutatakse ka pikaajalise kuulmispuudega eakate jälgimisel.
2. Taktika, mille eesmärk on leevendada patsiendi seisundit. Selleks kasutatakse põletikuvastaseid, valuvaigisteid ja diureetikume.
3. Kiiritusravi kasutamine võimaldab ravida akustilist neuroomi ilma operatsioonita. Kasvajat ei saa kiirituse abil eemaldada, kuid see võib peatada selle kasvu ja vältida seeläbi operatsiooni.
4. Stereotaktiline radiokirurgia (SRS) hõlmab kuni 3 cm suuruste neurinoomide eemaldamist. See on näidustatud ka eakatele pärast subtotaalset resektsiooni (pika kasvuga) ja juhtudel, kui somaatilisest patoloogiast tingitud avatud operatsiooni risk on suurenenud.
5. Avatud operatsioon kasvaja eemaldamiseks on ette nähtud, kui see kasvab suureks või on märgatava kasvudünaamikaga, samuti juhtudel, kui radiokirurgiast pole abi olnud.

Otsus kirurgilise eemaldamise kohta tehakse arvestustegurite kombinatsiooni alusel, sealhulgas: kasvaja suurus, patsiendi vanus, kuulmise kvaliteet, kirurgi kvalifikatsiooni aste. Sõltuvalt neoplasmile juurdepääsu teedest eristatakse järgmisi tüüpe:

• Suboccipital. Operatsioon viiakse läbi suure tõenäosusega kuulmist säilitada.
• Translabürintne. Võimalusi on mitu, millest kõigiga kaasneb suur kuulmiskahjustuse oht.
• Infratemporaalne rada on rakendatav väikeste neuroomide eemaldamisel läbi keskmise kraniaalse lohu (MF).

Traditsioonilised meetodid

Juhtudel, kui kasvaja kasvu pidurdamiseks ja selle suuruse vähendamiseks ei ole võimalik operatsiooni läbi viia, kasutatakse ravimtaimeravi, mis siiski ei asenda meditsiinilisi meetodeid:

1. Valge puuvõõriku infusioon. Taime võrsed purustatakse, 2 teelusikatäit (slaidiga) valatakse 2 tassi keeva veega ja infundeeritakse üleöö termoses. Seda juuakse kolm korda päevas 2 spl väikeste lonksudena enne sööki. Kursuse kestus on 23 päeva. Nädala pärast võite võtta järgmise kursuse. (Maksimaalne nädalase vaheajaga kursuste arv on neli).
2. Jaapani Sophora alkohol Tinktuura. Liitri alkoholi kohta võetakse 100 g jahvatatud taime. Infusioon toimub 40 päeva jooksul iga päev loksutades (segades). Järgmisena filtreeritakse alkohol ja kook väänatakse välja. Seda võetakse 10 g kolm korda päevas enne sööki 40 päeva jooksul. Kursuste vaheline paus on pool kuud.
3. Hobukastani viin. Proportsioonid ja protseduurid on samad, mis eelmisel juhul, kuid kompositsiooni infundeeritakse ainult 10 päeva ja pimedas kohas. Seda juuakse väikese koguse veega, 10 tilka kolm korda päevas. 14-päevast kursust võib korrata kolm kuud nädalase pausiga.
4. Siberi printsi infusioon. Tl jahvatatud kuivatatud taime tõmmatakse tund aega keevasse vette (2 klaasi) ja võetakse pärast kurnamist kolm korda päevas, supilusikatäis kaks kuud.
5. Mordva tavalised teelehed. Õlle valmistamiseks on vaja purustatud seemneid teelusikatäis 300 ml vee kohta. Kompositsiooni keedetakse 15 minutit madalal kuumusel ja infundeeritakse 2 tundi enne pingutamist. Seda tarbitakse neli korda päevas 2 supilusikatäit.
6. Comfrey losjoonid. Taimejuurte pulbrid vahekorras 1:5 segatakse searasvaga. Hauta seda segu 5 tundi 70 kraadini eelsoojendatud ahjus. Segul jahtumata laskmata tuleb see filtreerida ja asetada klaaspurkidesse, tihedalt korgistada ning seejärel kasutada kaks korda päevas pärgamentpaberile kantud salvi lokaalse losjoonina (30 minutit / protseduur). Igakuine ravikuur vaheldub kahenädalase pausiga.