Funktsionaalne kardiopaatia ehk kardiomüopaatia (FKP) on hulk haigusseisundeid, millele on iseloomulikud düstroofsed ja sklerootilised muutused müokardis ning seetõttu on selle funktsioon häiritud. ICD kood - 10 І42. Seda esineb sagedamini vastsündinutel kui täiskasvanutel. Mõnikord diagnoositakse seda juba noorukieas koos selliste kõrvalekalletega nagu mitraalklapi prolaps (MVP) ja ebanormaalne akordi kinnitumine (ARX).
Patoloogia põhjused
Eristatakse järgmisi kardiomüopaatia põhjuseid:
Esmane - tavaliselt pole installitud. Tõenäoliselt on need: kaasasündinud (geneetiliselt määratud), omandatud või segatud.
- Sekundaarne - on mis tahes põhihaiguse tüsistus - verepatoloogia, nakkuslikud, endokriinsed, süsteemsed, ainevahetushäired, neuromuskulaarsüsteem, pahaloomulised kasvajad.
Tänapäeval arvatakse, et peamine roll on geneetilistel teguritel, mis põhjustavad immuunsüsteemi häireid ja häireid:
- Müokardi funktsioon laienenud kardiomüopaatia korral.
- Müokardi kontraktiilsete elementide diferentseerumine, mis põhjustab hüpertroofilise kardiopaatia korral kardiomüotsüütide hüpertroofiat.
- Eosinofiilide akumuleerumine müokardis ja nende kardiotoksiline toime piiravas.
Haiguse kliiniline kulg ja klassifikatsioon
| Kardiopaatia morfofunktsionaalne variant | Kliinik |
|---|---|
| Laienemine | Märkimisväärne kardiomegaalia koos vatsakese väljendunud laienemisega (tavaliselt vasakpoolne) muutumatute või õhukeste seintega. Müokardi kontraktiilsus langeb järsult. Südamepuudulikkus edeneb. Väljutusfraktsioon on vähenenud. Lõppdiastoolne rõhk tõuseb. Kõik haigestuvad, isegi imikud. Haigus areneb järk-järgult. Halvasti ravitav. Patognoomilisi sümptomeid pole. Kliiniline pilt on tingitud vereringehäiretest ning rütmi- ja juhtivushäiretest. Sagedased kaebused: valu südames, mida nitroglütseriin ei peata, õhupuudus, nasolabiaalse kolmnurga ja huulte tsüanoos. |
| Hüpertroofiline | Seda iseloomustab raske müokardi hüpertroofia, peamiselt vasaku vatsakese puhul, väljavooluteede obstruktsioon. Õõnsusi reeglina ei muudeta, kardiomegaalia on ebaoluline. Kliinik on erinev: asümptomaatiline või väiksemate tunnustega: väsimus, õhupuudus pingutusel, südamepekslemine, minestus, südamevalu, pearinglus. |
| Piirav | Müokardi infiltratiivne või kiuline kahjustus, mida iseloomustavad jäigad ventrikulaarsed seinad, diastoolse mahu vähenemine. Normaalne või veidi muutunud süstoolne funktsioon ja seina paksus. Haigus algab aeglaselt, järk-järgult. Peamine kaebus: õhupuudus, nõrkus isegi minimaalse füüsilise koormuse korral, rütmihäired. |
Funktsionaalse kardiopaatia diagnostilised meetodid
Diagnostikaks kasutamiseks Kliinilised ja instrumentaalsed meetodid:
EKG: müokardi hüpertroofia nähud, rütmi- ja juhtivushäired, ST muutused.
Kopsude radiograafia: näete hüpertroofiat, müokardi dilatatsiooni, kopsude ummistust.
EchoGC: võimaldab hinnata südameõõnsuste suurust, ventiilide seisundit, seinte ja vatsakestevahelise vaheseina paksust, hinnata süstoolset ja diastoolset funktsiooni.
Mõnikord kasutavad nad: MRI, radioisotoopide ventrikulograafia, angiokardiograafia, südame kateteriseerimine, endomüokardi biopsia.
Ravi meetodid
Spetsiifilist ravi ei ole.
Kell laienenud kardiomüopaatia südamepuudulikkuse ravi viiakse läbi:
- Digoksiin väikestes annustes.
- AKE inhibiitorid: kaptopriil (noorukitele - enalapriil).
- Diureetikumid: furosemiid.
- Raske südamepuudulikkuse korral kasutatakse intensiivravi osakonnas dopamiini ja dobutamiini, steroidseid põletikuvastaseid ravimeid, näidustuse korral hapnikravi. Arütmiate ravi vastavalt protokollidele.
- Mikrotsirkulatsiooni häirete ja trombide moodustumise kalduvuse korral: hepariin subkutaanselt või intravenoosselt, kaudsed antikoagulandid (varfariin, rivaroksabaan, dabigatraan).
- Kardioprotektorid: Panangin, Mildronat, Cardonat.
Hüpertroofilise kardiopaatiaga:
Südameglükosiidid ja muud kardiotoonilised ained on vastunäidustatud.
- Füüsiline aktiivsus on piiratud (eriti kui tegemist on teismelisega).
- Kasutatakse beetablokaatoreid: propranolool. Mõnikord kaltsiumi antagonistid: verapamiil.
- Nakkusliku endokardiidi ennetamine: antibiootikumid.
- Südamepuudulikkuse korral: AKE inhibiitorid, diureetikumid.
- Vajadusel antiarütmia.
- Kui konservatiivne ravi on ebaefektiivne - südameoperatsioon.
Piirava kardiomüopaatia korral:
- Südameglükosiidid ja muud kardiotoonilised ained on vastunäidustatud.
- Sport on keelatud. Füüsiline aktiivsus on piiratud (eriti laste puhul).
- Kaltsiumi antagonistid: verapamiil, diltiaseem.
- Antiarütmikumid: amiodaroon.
- Südamepuudulikkuse ravi.
Järeldused
Kahjuks on prognoos ebasoodne. Südamepuudulikkus progresseerub väga kiiresti, sageli tekivad eluohtlikud rütmihäired, trombemboolia, mis toob kaasa äkksurma.
Laiendatud kardiomüopaatia korral on 5-aastane elulemus 30%. Funktsionaalne kardiopaatia põhjustab lastel puude. Seetõttu peavad selle patoloogiaga inimesed oma stabiilse seisundi pikendamiseks võtma piisavat ja pidevat ravi. Kardiomüopaatiaga patsiendid on ka potentsiaalsed südamesiirdamise kandidaadid. Pärast seda protseduuri paraneb oluliselt elu kestus ja kvaliteet.
