Düsplastiline kardiopaatia

Mis see on?

Mõiste "düsplastiline kardiopaatia" viitab mittepõletikulise päritoluga südamelihase häirete rühmale. Patoloogia moodustub ebapiisava metabolismiga müokardis. Kardiopaatiat diagnoositakse sageli siis, kui vasaku vatsakese mitraalklapi defekt või täiendav kõõlus (kõõlus).

Südame seina elastsed kiud asenduvad järk-järgult sidekoega, millel see võime puudub. Selle haigusega kaasnevad müokardi funktsionaalsed ja struktuursed muutused.

Pärgarterite, ventiilide ja arteriaalse hüpertensiooni patoloogiat algstaadiumis ei täheldata. Aja jooksul, müokardi kompenseerivate võimete nõrgenemisega, liituvad tüsistused.

Haiguse tunnused

Südamelihase põhiülesanne on rütmiline kontraktsioon, mis tagab vere väljutamise läbi veresoonte ja elundi õõnsuste täitmise. Seda võimet pakuvad kardiomüotsüüdid. Nende pidev toimimine toetab ainevahetust tööks vajalikul tasemel.

Ebasoodsate tegurite mõjul on aja jooksul esitatud protsessid häiritud. See väljendub struktuursete muutuste tekkes, mis lõppevad kontraktiilse võime nõrgenemisega.

Kardiopaatia sümptomid

Kardiovaskulaarsüsteemi haigus võib olla pikka aega asümptomaatiline. Seejärel ilmnevad kardiopaatiale iseloomulikud tunnused. Haiguse iseloomulik tunnus seisneb sümptomite järkjärgulise suurenemises. Patsiendid kaebavad järgmiste kaebustega:

• hingeldus;
• valu südame piirkonnas;
• alajäsemete turse;
• tsüanoos;
• suurenenud higistamine;
• tahhükardia;
• köha;
• põrna ja maksa suuruse suurenemine;
• kiire väsivus;

Õhupuuduse tunne on seotud vere ummikuga kopsudes. Esmalt tekib õhupuudus liigse füüsilise koormuse korral. Siis märkavad patsiendid, et nad hakkavad lämbuma juba kerge ülepinge korral. Järk-järgult sümptomid suurenevad ja neid täheldatakse puhkeolekus.

Mõned patsiendid märgivad ühte esimestest sümptomitest - valu südame piirkonnas. Düsplastilist kardiopaatiat iseloomustab torkimine või pigistamine.

Südamepuudulikkuse taustal aeglustub verevool veresoonte voodis ja see väljendub alajäsemete turse. Esimest korda ilmuvad nad õhtul. Haiguse progresseerumisel muutub turse püsivaks sümptomiks. Vedeliku väljavoolu rikkumine põhjustab selle kogunemist kõhuõõnde (astsiit).

Vere stagnatsiooni tõttu veenides täheldatakse sinaka varjundi välimust. Kõige sagedamini märgitakse seda sõrmeotste, kõrvanibude, huulte, nasolaabiaalse kolmnurga nahal. Kui verevool läbi veresoonte on häiritud, täheldatakse maksa ja põrna suurenemist.

Tüsistused

Väike anomaalia südame arengus (kardiopaatia) on ohtlik mitte ainult selle ilmingute, vaid ka tüsistuste jaoks. Nad on võimelised moodustuma, kui diagnoosi ei tehta õigeaegselt ja ravi ei toimu. Düsplastilise kardiopaatia korral on võimalikud järgmised tagajärjed:

• stenokardia;
• südameisheemia;
• arteriaalne hüpertensioon;
• perikardiit;
• kopsuturse;
• arütmia;
• tromboos;
• krooniline südamepuudulikkus.

Kõige tavalisem tüsistus on arütmia. Seda esineb peaaegu 10% haigete laste koguarvust. Kardiopaatia põhjustab kardiomüotsüütides elektriliste impulsside normaalse juhtivuse häireid. Selle tulemusena muutuvad südamelöögid ebaregulaarseks. Kõige sagedamini on löökide arv minutis kiirenenud.

Ventriklite laienemisega, kui haigus kestab pikka aega, jääb veri õõnsustesse seisma. Tingimused luuakse trombide tekkeks.

Suurimat ohtu kujutavad endast verehüübed, mis sisenevad vereringesse (embolid) ja aja jooksul võivad need tungida kitsa läbimõõduga anumatesse. See omadus on tüüpiline kopsu- ja ajukoele. Nende valendiku blokeerimine põhjustab trombemboolia.

Patoloogia tunnused lastel

Düsplastiline kardiopaatia lastel on kaasasündinud ja omandatud. Esimesel juhul leitakse see hiljemalt 2 nädala jooksul alates sünnihetkest. Patoloogiat nii varases eas seostatakse emakasisese elu ajal tekkinud arengudefektidega. Mõnel juhul on kardiopaatia autoimmuunne päritolu ja see on seotud reumaatilise elundikahjustusega.

7–12-aastased lapsed peavad tegelema haiguse omandatud vormiga. See omadus on seotud keha aktiivse kasvu ja arenguga. Lastel täheldatakse korduvat haigestumuse tõusu 15 aasta pärast, kui seksuaalse arengu eest vastutavate isikute hormonaalne tase ja aktiivne sekretsioon on muutunud.

Laste düsplastilisel kardiopaatial on täiskasvanutega võrreldes spetsiifilised omadused. Need hõlmavad järgmist.

1. Lapsepõlves saab peaaegu 80% lastest patoloogiat korrigeerida, kuid mitte täielikult ravida. Läbi elu on võimalik hoida lapse elukvaliteeti normaalsel tasemel.
2. Enamikul eakatel patsientidel on sellise diagnoosi tegemisel halb prognoos.
3. Raviks kasutatavate ravimite rühmade valimisel on vanusepiirangud.

Lapsepõlves avaldub düsplastiline kardiopaatia peamiselt valutavate valude südame piirkonnas, õhupuuduse ja rütmihäiretena. Patoloogia edenedes on naha värvuse muutus, liigne higistamine. Mõned lapsed kogevad lühiajalist minestamist, paanikahood. Viimased sümptomid sarnanevad mõnikord vegetatiivse-vaskulaarse düstooniaga enne spetsiifiliste tunnuste kinnitumist.

Haiguse õigeaegseks kahtlustamiseks peate pöörama tähelepanu valule ja väsimusele. Oluline on seostada need sümptomid treeninguga. Kui need sümptomid ilmnevad väikese ülepingega või puhkeolekus, peate konsulteerima arstiga. Lapsepõlves mõiste "düsplaasia" asemel on diagnoosiks "funktsionaalne kardiopaatia".

Lapsi peetakse endokardiidile (patoloogia tüsistusele) kõige vastuvõtlikumaks. Kui bakterid tungivad läbi vereringe südamesse, nakatuvad klapid ja veresoonte seinad. Pikaajaline haiguse kulg ilma ravita põhjustab südamelihase tõsiseid kahjustusi.

Põhjused

Haiguse alguseks on vajalik ühe või mitme teguri mõju. Need sisaldavad:

• geneetiline eelsoodumus;
• nakkuslikud mikroorganismid;
• autoimmuunpatoloogia;
• fibroos.

Pärilikud tegurid mängivad patoloogia ilmnemisel ühte peamist rolli. Kogu mõte seisneb kardiomüotsüütides paiknevates valkudes. Nende peamine ülesanne on säilitada südame pidev toimimine.Kui struktuuris ilmnevad defektid, on müokardi töö häiritud.

Kardiopaatia tekib ka viirus- või seenosakestega nakatumisel. Piisava immuunsuse puudumine võimaldab neil kergesti kehasse tungida ja paljuneda. Protsess toob kaasa südamelihase kahjustuse ja haiguse sümptomite ilmnemise. Infektsiooni mõju all olevate ventiilide ja veresoonte uurimisel muutusi ei täheldata.

Autoimmuunpatoloogia eelsoodumus mängib kardiopaatia esinemisel üht peamist rolli. Keha hakkab ründama oma rakke, mida ta tajub võõrastena.

Fibroosi iseloomustab lihasrakke asendava sidekoe aktiivne vohamine. Aja jooksul kaotavad seinad oma varasema elastsuse, mis häirib kokkutõmbumisvõimet. Täiskasvanutel muutub müokardiinfarkt sageli haiguse käivitavaks teguriks.

Prognoos

Düsplastilise kardiopaatia tekkega on prognoos sageli halb. See on tingitud raskuste ilmnemisest diagnoosi seadmisel. Enamikul patsientidest on haigust varajases staadiumis peaaegu võimatu avastada. Mõned patsiendid ei kaeba kogu kardiopaatia (asümptomaatiline vorm) progresseerumisperioodi jooksul. Diagnoosi seadmine neis on võimalik alles pärast tüsistuste lisamist.

Patoloogia avastamise ajaks kestab kardiovaskulaarne puudulikkus enamikul juhtudel pikka aega. Pärast diagnoosi kinnitamist ei ületa selliste patsientide elulemus 30% juhtudest 5 aastat. Kui südamesiirdamine oli võimalik saavutada, suureneb määr 10 aastani.

Lapsepõlves ja täiskasvanueas on varajase diagnoosimisega võimalik seisundit stabiliseerida ja saavutada patoloogia ilmingute puudumine. Elukvaliteedi säilitamiseks peaksid kõik patsiendid olema kardioloogi järelevalve all, iseseisvalt jälgima nende heaolu ja võtma pidevalt ravimeid vastavalt ettenähtud skeemile.