Portaalhüpertensiooni sündroom

Patogenees

Portaalhüpertensioonile on iseloomulikud düspepsia, astsiit, verejooks seedesüsteemis, söögitoru, mao veenilaiendid, splenomegaalia. Sümptomite rühm, mis sel juhul avaldub, ilmneb hüdrostaatilise rõhu tõusu ja verevoolu halvenemise taustal alumises õõnesveenis või maksa veenides. See seisund võib hematoloogia, kardioloogia, gastroenteroloogia ja veresoontekirurgia valdkonna haiguste esinemisel põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Sündroomi arengu mehhanism on tingitud hüdromehaanilise takistuse suurenemisest. Praegu ei ole portaalhüpertensiooni patogenees hästi mõistetav. Arvatavasti toimub selle areng veresoonkonna vastava piirkonna suurenemise tõttu.

Kõige sagedamini põhjustab portaal-intrahepaatilist hüpertensiooni maksatsirroos.

Koos sellega märgitakse siinusvõrgu dissektsiooni vaheseinte ühendamise teel, mille tulemusena moodustub suur hulk eraldatud fragmente. Seega suureneb valesagarate maht ja sinusoidid jäävad ilma verevoolu reguleerivatest mehhanismidest.

Portaalhüpertensiooni sündroomi arengu põhjuste hulgas tuleks esile tõsta:

• Suurenenud veresoonte resistentsus maksa venoossetes seintes ja portaalveenis.
• Tagatiste moodustumine vere ja portaalveresoonte süsteemse väljavoolu segmendis.
• Verevoolu mahu suurenemine portaalsüsteemi vaskulaarses harus.
• Vere väljavoolu rikkumine mehaanilise takistuse tõttu.

Patogeneesi portaalhüpertensiooni mehaaniliste provotseerivate tegurite kujul esindab sõlmede moodustumine ja maksa arhitektoonika rikkumine, hepatotsüütide turse ja portosüsteemsete tagatiste suurenenud resistentsus.

Sümptomid ja märgid

Esimesed ilmingud väljenduvad düspeptiliste sümptomitena:

• iiveldustunne, oksendamine;
• isutus;
• epigastimaalne valu;
• kõhupuhitus;
• väljaheite häired;
• valulikkus paremast hüpohondriumist ja niude piirkonnast;
• täis kõhu tunne.

Sageli kaasneb portaalhüpertensiooniga keha nõrkus, kiire väsimus, järsk kaalulangus ja isegi kollatõbi.

Märgitakse ka astsiiti, mida iseloomustab resistentsus ravi suhtes. Portaalhüpertensiooniga patsiendil suureneb kõhu maht, ilmneb pahkluude turse, kõhuseina pinnal on näha laienenud veenid.

Mõnikord kaasneb portaalhüpertensiooni sündroomiga, mille sümptomid on igal inimesel erinevad, splenomegaalia. Selle raskusaste sõltub kõhuõõne organite verevarustuse rõhust ja takistuse olemusest.

Väärib märkimist, et sel juhul väheneb pärast seedesüsteemi hemorraagiaid põrna suurus, rõhk portaalringlussüsteemis väheneb. Üliharva esineb splenomegaalia hüpersplenismi sündroomiga. Seda iseloomustab trombotsütopeenia, aneemia ja leukopeenia. Nende areng on seotud põrna ühtlaste vererakkude hävimisega.

Portaalhüpertensiooni kõige ohtlikumad tunnused on verejooks söögitorus, pärasooles ja maos.

Need avanevad ootamatult ja neid iseloomustab küllus. Need verejooksud võivad aeg-ajalt korduda, mis on posthemorraagilise aneemia põhjuseks.

Kui see juhtub kõhuõõne organite sees, avaneb inimesel oksendamine koos veresulgudega. Hemorroidiaalne verejooks väljendub punakaspunase vere vabanemises pärakust. Sarnase nähtuse võivad vallandada põrna kahjustused, halb vere hüübimine, suurenenud kõhuõõne rõhk.

Patoloogia põhjused

• Maksakahjustus parasiitide poolt.
• Krooniline hepatiit.
• Kasvaja maksa- või sapijuha piirkonnas.
• Neoplasmid maksas.
• Autoimmuunhaigus primaarse biliaarse tsirroosi kujul.
• Sapiteede kinnitamine operatsiooni ajal.
• Maksakahjustus mürkidega (ravimid, seened) mürgituse taustal.
• Olulised põletused.
• Südame-veresoonkonna haigused.
• Ulatuslikud vigastused.
• sapikivitõbi.
• Kriitiline seisund trauma, sepsise või dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni tõttu.

Lisaks nendele põhjustele on ka teisi tegureid, mis provotseerivad portaalhüpertensiooni ilmnemist. Nende hulka kuuluvad infektsioonid, rahustite ja rahustite kasutamine, alkoholisõltuvus, loomsete valkude liigne söömine ja kirurgilised sekkumised.

Portaalhüpertensiooni põhjusteks on ka tromboos, kaasasündinud arresia, rõhu tõus südames koos konstriktiivse perikardiidiga või restriktiivne kardiomüopaatia.

Diagnostika

Portaalhüpertensiooni on võimalik kindlaks teha ainult patsiendi kliinilise pildi uurimisel, olles tutvunud tema anamneesiga. Instrumentaaluuringud mängivad olulist rolli.

Esiteks peab arst patsiendi uurimisel oluliseks külgvereringe ilminguid kõhuseina laienenud veenide võre, hemorroidide, naba lähedal asuvate käänuliste veresoonte ja nabasongina.

Mis puutub laboriuuringutesse, siis need on esitatud järgmises loendis:

• vere, uriini üldine kliiniline analüüs;
• vere biokeemiliste parameetrite uurimine;
• koagulogrammi läbiviimine;
• kontrollida hepatiidi olemasolu;
• seerumi immunoglobuliinide tuvastamine.

Röntgendiagnostika hõlmab portograafiat, splenoportograafiat, kavograafiat ja tsöliakograafiat. Nende uuringute tulemused võimaldavad meil määrata portaali verevoolu ummistuse astet, samuti hinnata veresoonte anastomooside tekkimise võimalust. Stsintigraafia põhjal on võimalik mõista maksa verevoolu seisundit.

Astsiidi, splenomegaalia ja hepatomegaalia tuvastamiseks on ette nähtud kõhuõõne ultraheliuuring. Doppleromeetria võimaldab hinnata maksa veresoonte seisundit.

Portaalhüpertensiooni kahtlusega patsiendi diagnoosimine ei ole täielik ilma esophagoskoopia, sigmoidoskoopia ja esophagogastroduodenoscopyta. Seega on võimalik määrata seedetraktist veenilaiendite olemasolu. Endoskoopia asemel võib teha söögitoru ja mao röntgeni. Morfoloogiliste tulemuste vajaduse korral määratakse maksa biopsia, samuti diagnostiline laparoskoopia.

Ravi täiskasvanutele

Haiguse esialgset staadiumi saab ravida konservatiivsete meetoditega. Sel juhul on ette nähtud vasoaktiivsete ravimite manustamine, mille toime on suunatud portaalveeni rõhu vähendamisele.

Ravi eesmärk on vähendada rõhku portaalvereringe süsteemis, normaliseerida maksafunktsioone, peatada verejooksu ja kompenseerida verekaotust ning taastada vere hüübivus.

Portaalhüpertensiooni ravitakse järgmiselt:

• "Propranolooli" kasutamine. Koos sellega tehakse skleroteraapiat ehk veenilaiendite veresoonte klammerdamist.
• Hemorraagia peatamiseks kasutage "Terlipressiini" joana.Seejärel manustatakse iga nelja tunni järel 1 mg ravimit 24 tunni jooksul. Selle toime on pikem, erinevalt "Vasopressiinist".
• Portaalhüpertensiooni ravitakse ka somatostatiiniga, mis vähendab korduvate verejooksude sagedust poole võrra. Siiski tuleb märkida, et see ravim rikub vee-soola tasakaalu ja halvendab vereringet. Sellepärast tuleb seda astsiidi korral kasutada äärmise ettevaatusega.
• Endoskoopiline skleroteraapia nõuab tamponaadi ja "Somatostatiini" kasutuselevõttu. Ravim, millel on skleroseeriv toime, ummistab laienenud veenid. See protseduur on väga tõhus.

Avanenud verejooks peatatakse spetsiaalse Sengstaken-Blackmore sondi paigaldamisega. Kui see meede ei anna soovitud tulemust, kasutavad nad veenide kõvenemist. Selline sündmus viiakse läbi iga 2 päeva järel, kuni verejooks täielikult peatub.

Konservatiivsete tehnikate madala efektiivsusega muutub muutunud veenide õmblemine läbi limaskesta vältimatuks.

Portaalhüpertensiooni ravi viiakse läbi nitraatide, adrenergiliste blokaatorite, inhibiitorite, glükoosaminoglükaanidega. Pärast uimastiravi tulemuste puudumisel on vajalik kirurgiline sekkumine. Operatsiooni olemus seisneb anastomoosi asetamises veresoontele, mis võimaldab lõpuks moodustada värativeeni lisajõgede vahel ringanastomoosi. Kirurgiliseks raviks on mitu võimalust, mis lahendavad järgmised probleemid:

• Uute radade moodustumine vere väljavoolu tagamiseks.
• Portaali piirkonda siseneva vere mahu vähendamine.
• Regenereerimisprotsesside parandamine maksas.
• Kõhuõõne drenaaž astsiidivedeliku eemaldamiseks.
• Söögitoru maoga ühendavate veenide rebend.

Operatsiooni vastunäidustused on rasedus, tõsised siseorganite haigused, vanadus.

Laste ravi

Portaalhüpertensioon lastel ei pruugi pikka aega kliiniliselt avalduda. Selle arengu põhjus täiskasvanutel on enamasti maksatsirroos. Lapsed seevastu kannatavad selle patoloogia all tromboosi või portaalosa veenide arengu anomaaliate tõttu, mis põhjustab verevoolu ummistuse.

Väravveeni rõhu vähendamiseks ja verejooksu vältimiseks kasutatakse mitteselektiivseid adrenoblokaatoreid. Tänu sellele on veenilaienditega siiski võimalik toime tulla.

Korduv verejooks, mis ei lõpe ravimteraapiaga, on näidustus intrahepaatiliseks bypass operatsiooniks. Samuti on võimalik, et laste portaalhüpertensiooni ravis võib osutuda vajalikuks maksasiirdamine.

Kaasaegne lapse kirurgiline ravi hõlmab portosüsteemsete anastomooside läbiviimist, aga ka kirurgiliste protseduuride läbiviimist, mille eesmärk on taastada muutunud veenide struktuur. Endoskoopiline skleroteraapia on end hästi tõestanud. Hüpersplenismi ja splenomegaaliaga toimetulemiseks võimaldab parenhüümi endovaskulaarne emboliseerimine.

Portaalhüpertensiooni anastomoosid

On 3 anastomoosi rühma:

1. Moodustatud nabaveenidest. Nende väljendunud laienemine toob kaasa spetsiifilise mustri ilmumise kõhuseinale, mida nimetatakse "meduuside peaks".
2. Anastomoosid, mis paiknevad rektaalse alumise, keskmise ja ülemise veenide põimumiskohas. Venoossete seinte tugev laienemine võib esile kutsuda tugeva rektaalse verejooksu.
3. Anastomoosid on koondunud mao söögitorusse ja südametsooni. Kui teil on veenilaiendid, on verejooksu oht. Seda soodustavad haavandiliste moodustistega kaetud seinad, mille olemus on refluksösofagiit.

Portaalhüpertensiooni diagnoosimise prognoos sõltub peamiselt põhihaiguse olemusest ja raskusastmest. Ebasoodsat tulemust täheldatakse kõige sagedamini intrahepaatilise vormi juuresolekul. Patsiendi surm tekib tavaliselt maksapuudulikkuse või raske seedetrakti hemorraagia tõttu. Portocaval anastomooside paigaldamine võib pikendada patsiendi eluiga 15 aasta võrra.