et.life-helth.com
Kardioloogia

Kardiomüopaatia sümptomid, tüübid ja ravi täiskasvanutel

Etioloogia

CMF-i tekkimist provotseerivad tegurid:

  • pärilikkus;
  • sporaadilised geenimutatsioonid;
  • viiruslikud, bakteriaalsed, seeninfektsioonid;
  • ainevahetushäired;
  • autoimmuunhaigused;
  • kaasasündinud ja omandatud südamerikked;
  • südame kasvajad;
  • hormonaalsed häired;
  • kokkupuude toksiinidega;
  • alkoholi kuritarvitamine;
  • stress.

Klassifikatsioon ja patogenees

Kardiomüopaatiate klassifikatsioone on palju. Kõige täielikum on kliiniline klassifikatsioon.

Kardiomüopaatiate hulgas on:

I. Nosoloogilised vormid:

  1. laienenud;
  2. hüpertroofiline (obstruktiivne);
  3. piirav;
  4. arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia;
  5. põletikuline:
    • idiopaatiline;
    • autoimmuunne;
    • nakkusjärgne;
  6. spetsiifilised kardiomüopaatiad:
    • isheemiline;
    • ventiil;
    • hüpertensiivne;
    • dismetaboolne:
      • düshormonaalsed (türotoksikoos, hüpotüreoidism, neerupealiste puudulikkus, feokromotsütoom, akromegaalia, suhkurtõbi);
      • pärilikud ladestushaigused (hemokromatoos, glükogenoos, Niemann-Picki tõbi jne);
      • elektrolüütide vaegus, toitumishäired, valgupuudus, kaaliumi metabolismi häire, magneesiumipuudus, aneemia, vitamiini B1 ja seleeni puudus;
      • amüloidoos;
    • lihasdüstroofiad;
    • Neuromuskulaarsed häired;
    • ILC raseduse ajal;
    • Allergiline ja toksiline (alkohoolne, kiiritus, ravim).

II. Klassifitseerimata kardiomüopaatiad:

  1. fibroelastoos;
  2. mittekompaktne müokard;
  3. Laienenud CMF väikese laienemisega;
  4. Mitokondriaalne CMF.

Laienenud kardiomüopaatia (DCM). See on täiskasvanutel kõige levinum kardiomüopaatia vorm. 20-30%-l on haigus perekonnas esinenud. Sagedamini keskealistel meestel.

Düstroofsete protsesside progresseerumine kardiomüotsüütides põhjustab südameõõnte laienemist, müokardi kokkutõmbumisvõime vähenemist, süstoolse funktsiooni rikkumist ja lõpeb seejärel kroonilise südamepuudulikkusega. Võib-olla lisandub mitraalpuudulikkus, pärgarterite verevoolu häired, müokardi isheemia, difuusne südamefibroos.

DCM on mitme etioloogiaga haigus. Igal patsiendil on võimalik üheaegselt määrata mitmeid haigust provotseerivaid tegureid, nagu kokkupuude viirustega, alkoholimürgistus, suitsetamine, autoimmuunhäired, hormonaalse taseme muutused, allergiad jne.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM). See on haiguse geneetiliselt määratud vorm, millel on autosoomne domineeriv pärilikkus ja kõrge penetrantsus. Geenimutatsioon põhjustab müokardis kaootiliselt paiknevate müotsüütide hüpertroofiat. Lahtise interstitsiumi hulk suureneb.

Patogenees põhineb vasaku (mõnikord parema) vatsakese müokardi seinte hüpertroofial. Vatsakese maht ei muutu või väheneb veidi. Hüpertroofia on tavaliselt asümmeetriline ja hõlmab interventrikulaarset vaheseina. Ehhokardiograafia näitab süstoolse rõhu gradiendi olemasolu väljavoolukanalis.

Piirav kardiomüopaatia (RCMP). See tüüp on kõige haruldasem ja kaasab patoloogilises protsessis endokardi. Esineb nii esmane patoloogia (endomüokardi fibroos ja Leffleri sündroom) kui ka teistest haigustest (amüloidoos, süsteemne sklerodermia, hemokromatoos, toksiline müokardi kahjustus) tingitud sekundaarne variant.

RCMP patogenees põhineb beeta-amüloidi, hemosideriini või eosinofiilide degranulatsiooniproduktide kuhjumisel veresoonte ümber interstitsiaalses koes. Tulevikus põhjustab see fibroosi ja südamelihase hävimist. Müokardi seinte jäikus põhjustab vatsakeste diastoolse täitumise rikkumist, süsteemse rõhu tõusu ja rõhu suurenemist kopsuvereringes. Süstoolne funktsioon ja müokardi seinte paksus praktiliselt ei muutu.

Arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia. Seda tüüpi kardiomüopaatia on pärilik (autosoomne dominantne), kuigi on juhtumeid, kus perekonna ajalugu ei ole kirjeldatud. Esimesed kardiomüopaatia nähud ilmnevad lapsepõlves ja noorukieas. See tekib geenimutatsiooni tagajärjel, südamekoe struktuursete valkude süntees on häiritud. Patogeneesi aluseks on kõhunäärme müokardi järkjärguline nihkumine kiulise ja rasvkoe poolt. See viib selle õõnsuse laienemiseni ja kontraktiilse funktsiooni vähenemiseni. Patognoomiline diagnostiline märk on kõhunäärme aneurüsmi moodustumine.

Kliinik ja sümptomid

Kliinilise pildi määrab peamine triaad:

  1. CHF-i sümptomite kompleks;
  2. Südame rütmi ja juhtivuse häirete esinemine;
  3. Trombemboolia tüsistused.

70–85% DCM-ga patsientidest on esimeseks manifestatsiooniks progresseeruv CHF.

Peamised sümptomid on järgmised:

  • õhupuudus pingutusel, aja jooksul ja puhkeolekus
  • piinav lämbumine öösel;
  • jäsemete turse;
  • südamepekslemine;
  • valulikud aistingud paremas hüpohondriumis, kõhu suurenemine;
  • katkestused südame töös;
  • vertiigo;
  • minestamine.

HCMP-s on esiplaanil järgmised:

  • hingeldus;
  • suruvad valud rinnaku taga;
  • minestamine.

RCMP-ga patsiendid kurdavad:

  • südamepekslemine, katkestused südame töös;
  • turse;
  • valu paremas hüpohondriumis.

Arütmogeense parema vatsakese CMP korral tuleb esile:

  • pearingluse rünnakud;
  • sagedane minestamine;
  • katkestused südame töös.

Diagnostika

Kõige olulisem skriiningdiagnostika meetod on EchoCG. Diagnoosimise peamiseks kriteeriumiks on ilmnenud süstoolne, diastoolne või segatud müokardi düsfunktsioon.

Füüsilise läbivaatuse märkused:

  • südame piiride löökpillide laiendamine mõlemas suunas;
  • süstoolne müra tipus ja xiphoid protsessi all;
  • tahhükardia, kodade virvendusarütmia, ekstrasüstool, galopi rütm;
  • vasaku vatsakese puudulikkuse nähud - perifeerne turse, astsiit, kägiveenide turse, maksa suurenemine;
  • pulmonaalhüpertensiooni tunnused - II tooni aktsent üle kopsuarteri, niisked peened mullitavad räiged kopsude alumistes osades;

Instrumentaalsed meetodid:

Ehhokardiograafias leiavad nad sõltuvalt haiguse tüübist:

  • DCMP - südameõõnte laienemine, kontraktiilsuse vähenemine, LV tagumise seina hüpokineesia, väljutusfraktsiooni vähenemine, MV "kala neelu" kujul.
  • HCM - asümmeetriline LV hüpertroofia (paksus 15 mm ja rohkem), MV pre-süstoolne liikumine, dünaamiline rõhugradient väljavoolukanalis.
  • RCMP - LV tagumise basaalseina paksenemine, MV tagumise klapi liikuvuse piiramine, endokardi paksenemine, trombide moodustumine vatsakeste õõnes.

Diagnoosi selgitamiseks ja teistest haigustest eristamiseks tehke järgmist:

  • EKG, ööpäevaringne EKG jälgimine - juhtivuse häirete, arütmiate, ekstrasüstoli olemasolu;
  • OGK röntgen;
  • Südameõõnsuste sondeerimine, ventrikulograafia;
  • Müokardi biopsia;
  • Funktsionaalsed südame testid;
  • Laboratoorsed uuringud - vere, uriini kliiniline analüüs, ALT, AST, kreatiniini, uurea, koagulogramm, elektrolüütide määramine.

Ravi

Väikelaste ja täiskasvanute kardiomüopaatia ravimeetmed on peamiselt suunatud üldise kliinilise seisundi parandamisele, südamepuudulikkuse ilmingute vähendamisele, kehalise aktiivsuse vastupanuvõime suurendamisele ja elukvaliteedi parandamisele.

DCM-iga patsientide ravimise protokoll jagab ravimeetodid kohustuslikeks ja valikulisteks.

Kohustuslik:

  1. Sekundaarse CMP etiotroopne ravi:
    1. põhjuse kirurgiline kõrvaldamine (isheemiline, endokriinne CMP);
    2. põletikulise CMP etioloogiline ravi.
  2. Süstoolse südamepuudulikkuse korrigeerimiseks mõeldud ravimite väljakirjutamine:
    1. pikaajalised AKE inhibiitorid;
    2. beetablokaatorid;
    3. diureetikumid;
    4. südameglükosiidid;
    5. aldosterooni antagonistid.

Täiendav (kui on märgitud):

  1. Amiodaroon ventrikulaarsete ekstrasüstoolide jaoks;
  2. Dopamiin, dobutamiin;
  3. Nitraadid;
  4. Antikoagulandid;
  5. Kardioverterdefibrillaatori paigaldamine;
  6. Südame siirdamine.

HCM-iga patsientidele on ette nähtud:

  1. Põhiline:
    1. beetablokaatorid;
    2. Kaltsiumikanali blokaatorid;
    3. antiarütmikumid;
  2. Lisaks:
    1. AKE inhibiitorid;
    2. Operatiivne müomektoomia;
    3. südamestimulaatori või kardioverter-defibrillaatori implanteerimine.

RCMP raviks kasutatakse glükokortikosteroide (prednisoloon), tsütostaatikume ja immunosupressante. Raskekujulise fibroosi korral tehakse endokardiektoomia koos klapivahetusega.

Arütmogeense parema vatsakese CMP ravi on suunatud arütmiate kõrvaldamisele ja ennetamisele. Nad kasutavad kordarooni, beetablokaatoreid. Ebatõhususe korral automaatse kardioverter-defibrillaatori implanteerimine, arütmogeense tsooni raadiosageduslik hävitamine, kunstliku südamestimulaatori paigaldamine. Rasketel juhtudel tehakse ventrikulotoomia.

Ravi kvaliteedi kriteeriumid:

  1. Südamepuudulikkuse sümptomite raskuse vähendamine;
  2. Suurenenud vasaku vatsakese väljutusfraktsioon;
  3. Vedelikupeetuse tunnuste kõrvaldamine kehas;
  4. Elukvaliteedi parandamine;
  5. Haiglaravi vaheliste intervallide pikenemine.

Prognoos ja patsientide edasine sõeluuring

DCM-iga patsientide kolmeaastane elulemus on 40%.

HCM-iga patsientide oodatav eluiga on mõnevõrra pikem, kuid aastane suremus ulatub siiski 4%-ni (lastel kuni 6%). 10% patsientidest täheldatakse haiguse spontaanset taandumist. RCMP-ga patsientide kõrgeim suremus - suremus 5 aasta jooksul ulatub 70% -ni.

Kõige soodsam tulemus on düshormonaalse (sealhulgas menopausi ajal naistel) kardiopaatiaga. Põhihaiguse piisava hormonaalse korrigeerimise korral taanduvad düstroofsed protsessid.

Üldiselt saab soovituste järgimise, ravimite regulaarse tarbimise, õigeaegse kirurgilise sekkumise ja põhihaiguse korrigeerimise abil elukvaliteeti oluliselt parandada.

CMP-ga patsiendid peavad olema dispanseri järelevalve all, läbima uuringud 1 kord 2 kuu jooksul. EKG, EchoCG, koagulogrammi, INR kohustuslik kontroll.

CMP spetsiifiline profülaktika puudub. Väga oluline on väljakujunenud CMP-ga patsiendi pereliikmete geneetiline analüüs, et haigus varakult diagnoosida.

Järeldused

Vaatamata arvukatele uuringutele, mille eesmärk on leida selle või selle CMF-i vormi põhjused, on sõeluuringu diagnostikameetodite väljatöötamine, haiguse hilise avastamise probleem on endiselt kiireloomuline. Täiskasvanute kardiomüopaatial on krooniline progresseeruv kulg. Seetõttu on oluline järgida raviskeemi, rangelt järgida kardioloogi soovitusi ja pöörduda õigeaegselt arsti poole.

Huvitavad Artiklid