Hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjused, sümptomid ja ravi

Rahvastiku levimus

HCM esineb sagedusega umbes 10 inimesel 10 000 kohta. Veidi sagedamini täheldatakse seda Lõuna-Ameerika, Lääne-Euroopa, Hiina ja Jaapani riikides. Peamiselt kannatavad noored (25-35-aastased). Mehed haigestuvad palju sagedamini kui naised. Vaatamata madalale levimusele on HCM endiselt üks levinumaid südame äkksurma põhjuseid noortel.

Seda haigust ei tohi segi ajada vasaku vatsakese hüpertroofiaga, millega kaasneb vererõhu tõus või südamehaigus. Teist nimetatakse ka "hüpertensiivseks südameks" või "töötava müokardi hüpertroofiaks", see areneb kompenseeriva lihase vastusena vastuseks suurenenud stressile. LV-hüpertensiooniga on vaja ületada kõrge vaskulaarne resistentsus, nii et see peab töötama suurema jõuga. Mõnede südamedefektide korral siseneb ventiilide talitlushäirete tõttu LV suurenenud veremaht, mis tuleb "suruda" aordi ja suurtesse arteritesse.

Müokardi hüpertroofia erineb HCM-st selle poolest, et LV seinte paksenemine toimub järk-järgult ja ühtlaselt. HCM-is on sellised muutused valdaval enamusel juhtudel väga väljendunud ja ebaproportsionaalsed, nendega puutuvad kokku ainult LV üksikud osad - interventrikulaarse vaheseina ülemine või alumine kolmandik, tipp jne.

Rikkumiste ilmnemise põhjused ja arengumehhanism

Hüpertroofilise kardiomüopaatia peamine põhjus on geneetiline mutatsioon. Praeguseks on teada umbes 11 geeni, mille muutus viib kirjeldatud haiguse väljakujunemiseni. Nad vastutavad erinevate valkude tootmise eest, mis moodustavad müokardi lihaskiude - troponiinid, müosiini kerged ja rasked ahelad, aktiin jne. Ühe sünteesi rikkumine põhjustab müokardi paksenemist.

Kõige sagedamini ei arene hüpertroofia ühtlaselt, vaid ainult ühes LV piirkonnas. Eriti ebasoodne on interventrikulaarse vaheseina ülemise osa paksenemine, mis ahendab LV väljalaskeava luumenit. Patoloogilise proliferatsiooni tõttu hakkavad lihaskiud juhuslikult paiknema. See loob tingimused närviimpulsi ringluseks, mis aitab kaasa rütmihäirete tekkele. Lisaks asendatakse müokard sidekoega.

Teine suur HCM-i probleem on müokardi isheemia, st südamelihase verevarustuse halvenemine.... Sellel on kaks põhjust: veresoonte kokkusurumine hüpertrofeerunud müokardi poolt ja organi lõdvestunud (diastoolne düsfunktsioon). Ja nagu teate, on süda ise verega täidetud just diastoli faasis.

Samuti on hüpertroofilisel kardiomüopaatial haruldasemad põhjused:

• pärilikud haigused - Fabry tõbi, neurofibromatoos;
• neuromuskulaarsed haigused - Friedreichi ataksia;
• endokriinsed patoloogiad - akromegaalia, feokromotsütoom;
• ainevahetushäired - amüloidoos;
• narkootikumide tarvitamine - anaboolsed steroidid, takroliimus, hüdroksüklorokviin.

Sümptomid

HCM-i kliinilises pildis eristatakse tüüpilist sümptomite triaadi:

• valu rinnus;
• rütmihäired;
• minestus - minestamine.

Südamepiirkonna valu on väga sarnane stenokardiaga (rinnaku taga tõmbuv/pigistav valu, mida süvendab füüsiline pingutus), kuna seda põhjustab müokardi isheemia. Selle iseloomulik erinevus seisneb selles, et see mitte ainult ei leevenda ennast pärast nitroglütseriini võtmist, vaid võib muutuda veelgi tugevamaks. Seda seetõttu, et ravim laiendab veresooni, mis alandab vererõhku. See paneb südame kiiremini lööma. Kõrge pulss vähendab diastooli faasi, mille käigus toimub müokardi verevarustus.

Minestus või peapööritus (pearinglus, silmade tumenemine, "peapöörituse" tunne) tekib vasaku vatsakese väljalaskeava ummistumise tõttu paksenenud müokardi poolt, mille tagajärjel halveneb aju verevarustus. Minestamise põhjuseks on ka mitmesugused rütmihäired.

Patsient tunneb südame rütmihäireid südamepekslemise ja "katkestustena". HCM-iga tekivad sageli ohtlikud arütmiad: paroksüsmaalne ventrikulaarne tahhükardia, ventrikulaarne fibrillatsioon, atrioventrikulaarne blokaad.

Pahaloomuliste rütmihäirete sagedase esinemise tõttu on HCM-iga patsientidel südame äkksurma risk väga kõrge.

Haiguse hilisemates staadiumides ilmnevad kroonilise südamepuudulikkuse nähud:

• üldine nõrkus, kiiresti lähenev väsimus;
• õhupuudus, mis suureneb füüsilise töö tegemisel või lamavas asendis;
• raskustunne või valutav valu paremal küljel ribide all maksa suurenemise tõttu;
• jalgade turse, eriti märgatav õhtul.

Tahan märkida, et sümptomite esinemine ja selle raskusaste sõltuvad südame seinte paksenemise astmest ja selle protsessi arengu kiirusest, mis kulgeb igaühe jaoks erinevalt. Mõnikord viib HCM kiiresti puudeni ja kellelgi võib olla absoluutselt asümptomaatiline kulg, mis kaasneb hea prognoosiga.

Kas on mingeid varajasi märke

HCM-iga inimene võib tunda end pikka aega täiesti tervena ega kogeda ebameeldivaid aistinguid. Esimesed sümptomid on tavaliselt äkiline valu rinnus või teadvusekaotus spordiga tegelemise ajal. Kui mõnel teie pereliikmel on diagnoositud HCM ja teil tekib tugev südamevalu koos pearinglusega, pöörduge niipea kui võimalik oma arsti poole.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia tüübid

Hüpertroofilisel kardiomüopaatial on mitu klassifikatsiooni, jagades selle erinevate tunnuste järgi. Esimeses neist eristatakse perekondlikku, pärilikku ja sporaadilist vormi. Viimane areneb teiste südame- või süsteemsete haiguste taustal.

Lokaliseerimise järgi on olemas:

• asümmeetriline HCM takistusega ja ilma - interventrikulaarse vaheseina ülemine ja alumine osa paksenevad;
• apikaalne HCMP - südametipu müokard on hüpertrofeerunud;
• sümmeetriline HCMP - väga haruldane vorm, mille puhul suurenevad mitmed lihaseinad.

Vasaku vatsakese rõhu suurenemise taseme järgi eristatakse järgmisi tüüpe:

• ma kraad - rõhk kuni 25 mm Hg. Art .;
• II kraad - rõhk 25 kuni 36 mm Hg. Art .;
• III kraad - rõhk 36 kuni 44 mm Hg. Art .;
• IV kraad - rõhk üle 45 mm Hg. Art.

Kuna peamine oht inimese elule on hüpertroofiline kardiomüopaatia koos väljavooluteede obstruktsiooniga, kasutatakse seda kõige sagedamini hemodünaamiline klassifikatsioonkirjeldatud allolevas tabelis.

Kuidas tuvastada patoloogiat ja panna diagnoos

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine algab küsimustega "perekondlike" haiguste kohta, kuna HCM on geneetiline haigus. Selgitan, kas patsiendi lähisugulastest on esinenud sarnast haigust, kas keegi pereliikmetest suri noorelt südamepatoloogiasse – diagnoos on kõige tõenäolisem, kui patsient on vanuses 20-40 aastat.

Läbivaatuse käigus püüan suurt tähelepanu pöörata südame auskultatsioonile. Üsna sageli õnnestub mul kuulda süstoolset nurinat III ja IV roietevahelises ruumis piki rinnaku vasakut serva. Selle raskusaste näitab LV väljalaskeava obstruktsiooni astet.

Seejärel tellin täiendava uuringu, mis sisaldab:

• elektrokardiograafia (EKG);
• ehhokardiograafia (südame ultraheli, Echo-KG);
• koronaarangiograafia.

HCM-iga patsientide elektrokardiogrammil näete:

• sügav Q-laine juhtmetes II, III, aVF;
• müokardi isheemia tunnused: ST-segmendi vähenemine isoliini all, negatiivne T-laine;
• vasaku vatsakese hüpertroofia tunnused - kõrged R-lained juhtmetes V4 - V6;
• mitmesugused rütmihäired: virvendus, kodade laperdus, atrioventrikulaarne blokaad, supraventrikulaarne ja ventrikulaarne tahhükardia.

Tavalise EKG lindisalvestuse ajal võivad paljud arütmiad jääda märkamatuks. Olles näinud normaalset kardiogrammi inimesel, kes kaebab rütmihäire üle, määran talle Holteri (igapäevase) EKG monitooringu.

HCM-i peamine diagnostiline meetod on ehhokardiograafia Doppleri režiimiga. Sellel on järgmised muudatused:

• interventrikulaarse vaheseina paksus on üle 15 mm ja LV tagumine sein - ilma patoloogiata;
• kõrge rõhk LV väljalaskekanalis (üle 30 mm Hg);
• mitraalklapi infolehe kokkupuude IVS-iga (nähtus SAM);
• aordiklappide värisemine süstooli ajal.

Mõnikord palutakse patsiendil teha füüsilisi harjutusi (istuda 10 korda). See võimaldab paljastada LV väljavoolutoru varjatud takistuse.

Koronaararterite avatuse hindamiseks tehakse koronaarangiograafia. Ma määran selle protseduuri neile, kellel on suur tõenäosus südant varustavate veresoonte aterosklerootiliseks ahenemiseks (koronaararterite haiguse tunnused). Riskirühma kuuluvad üle 45-aastased inimesed, suitsetajad, diabeet ja hüpertensioon.

Geneetiline testimine mutatsioonide tuvastamiseks on ette nähtud juhul, kui rutiinsed testid ei anna täpset diagnoosi. Soovitan seda uurimismeetodit ka HCM-i patsiendi lähedastele.

Ravimeetodid ja eluea prognoos

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi hõlmab ravimeid ja operatsiooni. Ravimid on mõeldud seisundi säilitamiseks ja süvenevate tüsistuste sümptomite eemaldamiseks. Ainult südame siirdamine võib inimese haigusest täielikult päästa. Kuid on ka teisi kirurgilisi sekkumisi, mis muudavad patsiendi elu lihtsamaks:

• vatsakeste vaheseina müoektoomia - tõhus ja sageli kasutatav meetod, milleks on interventrikulaarse vaheseina paksenenud ala eemaldamine;
• vaheseina alkoholi eemaldamine - hüpertrofeerunud müokardi piirkondade purustamine etüülalkoholiga, mis põhjustab nende surma ja vasaku vatsakese seinte paksuse vähenemist;
• uuesti sünkroniseerimine - spetsiaalsete elektroodide paigaldamine südamesse, mis saadavad vastavaid signaale. Eripäraks on see, et protseduuri tõttu läheb erutuslaine väikese hilinemisega ja haarab esmalt elundi tipu, seejärel vaheseina, mille tulemusena väheneb rõhk vasakus vatsakeses ja selle obstruktsiooni aste. väljalaskeava osa väheneb.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia kirurgiliseks raviks on ranged näidustused:

• kõrge rõhk LV väljalaskeavas puhkeolekus (üle 50 mm Hg);
• LV seina väljendunud paksenemine (üle 30 mm);
• eredad kliinilised sümptomid (valu, minestamine).

Õigeaegse diagnoosi ja piisava ravi korral ei pruugi HCM-iga patsiendi eluiga erineda tervete inimeste omast. Hüpertroofilise kardiomüopaatia suremus on keskmiselt 1–6% aastas.

Äkksurma ennetamine ja sümptomite leevendamine

Selleks, et hõlbustada hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomidja ma kirjutan välja järgmised ravimid:

• beetablokaatorid (bisoprolool, metoprolool) - tõhusad ravimid, mis vähendavad kliiniliste ilmingute (õhupuudus, valu südames, südameinfarkt) raskust ja aeglustavad haiguse kulgu. Need alandavad südame löögisagedust ja parandavad müokardi verevarustust. Siiski on alati vaja alustada nende võtmist väikeste annustega. Kui pulss aeglustub 55 löögini minutis ja alla selle, tuleb tarbitava ravimi kogust viivitamatult vähendada;
• kaltsiumikanali blokaatorid (verapamiil, diltiaseem) - Kirjutan need välja, kui patsiendil on beetablokaatorite võtmise vastunäidustusi (bronhiaalastma, krooniline bronhoobstruktiivne kopsuhaigus, II ja III astme AV-blokaad);
• kaaliumi säästvad diureetikumid (spironolaktoon) neid kasutatakse kroonilise südamepuudulikkuse tekkeks liigse vedeliku eemaldamiseks kehast;
• diureetikumid (torasemiid, hüdroklorotiasiid) Kasutan seda raskete vere staasi sümptomite korral: pidev õhupuudus, jalgade väljendunud turse, vedeliku kogunemine rinnus ja kõhuõõnde;
• antikoagulandid - paljudel HCM-ga patsientidel tekib sageli kodade virvendus, mille korral suureneb tromboosi ja insuldi oht, mistõttu nad peavad võtma verd vedeldavaid ravimeid (varfariin, dabigatraan, rivaroksabaan);
• antiarütmikumid – peaaegu kõigil HCM-ga patsientidel tekivad eluohtlikud rütmihäired, mille kontrolli all hoidmiseks võib neile välja kirjutada Disopüramiid, Amiodaroon, Sotalool.

Mingil juhul ei tohi HCM-iga patsientidel kasutada vasodilataatoreid (ravimeid, mis põhjustavad vasodilatatsiooni). Nende hulka kuuluvad nitraadid, AFP inhibiitorid, sartaanid ja kaltsiumikanali blokaatorid: amlodipiin ja nifedipiin. Need ravimid põhjustavad reflektoorset tahhükardiat ehk sõna otseses mõttes "panevad" südame kiiremini põksuma, mis ainult süvendab haigust, seega püüan hoiduda nende väljakirjutamisest.

On patsiente, kellel on väga suur risk südame äkksurma tekkeks – nende peres on sarnaseid juhtumeid juba esinenud, nad minestavad ja EKG-l on tugevad rütmihäired (sagedased ekstrasüstolid, püsivad supraventrikulaarsed ja ventrikulaarsed tahhükardiad jne). Sellistele patsientidele võib näidata:

• siirdamine kardioverterdefibrillaator - Spetsiaalse seadme õmblemine rindkere naha alla, mis suudab tekkinud rütmihäired koheselt peatada. See võimaldab teil vähendada arütmiast põhjustatud surma riski peaaegu nullini.;
• raadiosagedus kateetri ablatsioon – patoloogiliste impulsside piirkondade hävitamine laseriga.